近日，河北醫(yī)大三院血液科成功搶救一名瀕危的噬血細胞綜合征患者。該患者是位45歲女性農(nóng)民，來院時體溫39.5℃，全身皮膚大量鮮紅色丘疹，部分皮疹融合形成大片水泡并破潰。診斷為干燥綜合征繼發(fā)免疫相關(guān)性血細胞減少，藥疹?；颊哐毎M行性下降，入院后第3天出現(xiàn)粒缺，患者持續(xù)高燒，煩躁不安，全身皮膚黏膜片狀剝脫，受壓部位皮膚大片潰爛、滲血、滲液，口腔皮膚黏膜多處脫皮，不能進食。骨穿檢查后診斷EB病毒感染導致的噬血細胞綜合征。經(jīng)過積極救治，患者體溫逐漸降至正常，血細胞逐漸恢復(fù)。

　　噬血細胞綜合征臨床表現(xiàn)復(fù)雜，以高熱、血細胞減少、肝脾腫大為主要表現(xiàn)，早期癥狀不典型，起病急驟，發(fā)展迅速，病死率和誤診率極高。本例患者皮膚癥狀明顯，開始考慮藥物導致的剝脫性皮炎，入院后給予了糖皮質(zhì)激素和丙球沖擊，骨髓發(fā)現(xiàn)嗜血現(xiàn)象后，在骨髓增生低下和嚴重粒缺的情況下果斷給予足葉乙甙的治療，最終搶救成功。此突發(fā)急癥的及時確診和成功救治，標志著該院血液科在本專業(yè)領(lǐng)域的診治水平達到一個新的高度。

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